Правая дуга аорты: что это, причины, варианты развития, диагностика, лечение, когда опасна?

© Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Правая дуга аорты у плода является врожденным пороком сердца, который может возникать изолированно или сочетаться с другими, порой тяжелыми, пороками. В любом, случае, при формировании правой дуги возникают нарушения нормального развития сердца плода.

Аорта является крупнейшим сосудом в организме человека, функцией которого является продвижение крови от сердца к другим артериальным стволам, вплоть до артерий и капилляров всего организма.

Филогенетически развитие аорты претерпевает сложные изменения в процессе эволюции. Так, формирование аорты как целостного сосуда, происходит только у позвоночных животных, в частности, у рыб (двухкамерное сердце), амфибий (двухкамерное сердце с неполной перегородкой), рептилий (трехкамерное сердце), птиц и млекопитающих (четырехкамерное сердце). Тем не менее, у всех позвоночных имеется аорта, в которую происходит отток артериальной крови, смешанной с венозной, или полностью артериальной крови.

В процессе индивидуального развития эмбриона (онтогенеза) формирование аорты претерпевает столь же сложные изменения, как и само сердце. Начиная с первых двух недель развития эмбриона, происходит усиленное сближение артериального ствола и венозного синуса, расположенных в шейной части эмбриона, впоследствии мигрировавших медиальнее, в сторону будущей грудной полости. Артериальный ствол дает начало не только двум желудочкам впоследствии, но и шести жаберным (артериальным) дугам (по шесть с каждой стороны), которые по мере развития, в течение 3-4-х недель, формируются следующим образом:

• первая и вторая аортальные дуги редуцированы,
• третья дуга дает начало внутренним сонным артериям, питающим головной мозг,
• четвертая дуга дает начало дуге аорты и так называемой «правой» части,
• пятая дуга редуцируется,
• шестая дуга дает начало легочному стволу и артериальному (Боталлову) протоку.

Полностью четырехкамерным, с четким разделением сердечных сосудов на аорту и легочной ствол, сердце становится к шестой неделе развития. У эмбриона сроком 6 недель имеется полностью сформированное, сокращающееся сердце с крупными сосудами.

После формирования аорты и других внутренних органов, топография сосуда выглядит следующим образом. В норме левая дуга аорты начинается от луковицы аорты в ее восходящей части, которая, в свою очередь, берет начало от левого желудочка. То есть, восходящая часть аорты переходит в дугу приблизительно на уровне второго ребра слева, а дуга огибает левый главный бронх, направляясь кзади и влево. Самая верхняя часть дуги аорты проецируется на яремную вырезку прямо над верхней частью грудины. Дуга аорты направляется книзу вплоть до четвёртого ребра, располагаясь левее позвоночника, а затем переходит в нисходящую часть аорты.

В том случае, когда дуга аорты «поворачивает» не в левую сторону, а в правую, из-за сбоя в закладке сосудов человека из жаберных дуг эмбриона, говорят о правосторонней дуге аорты. При этом дуга аорты перекидывается через правый главный бронх, а не через левый, как должно быть в норме.

Что необходимо знать о правой дуге аорты

• У мужчин и у женщин эти аномалии встречаются одинаково часто.
• Аномалии развития дуги аорты выявляют примерно у 1% населения
• Нарушение процесса облитерации симметричных жаберных артериаль­ных дуг и дорсальной аорты. Возможны несколько вариантов аномалии аорты:

Правая дуга аорты

• с аберрантным началом левой подключичной ар­терии как последней ветви дуги аорты, отходящей после левой сонной артерии, правой сонной и правой подключичной артерий
• Это наиболее распространенный вариант
• Обычно не сочетается с другими врожден­ными пороками сердца (10% случаев)
• Клинически не проявляется.

Правая дуга аорты

• с зеркальным отхождением ветвей дуги (левая подключичная артерия, левая сонная артерия, правая сонная и правая подключичная артерии)
• Часто сочетается с врожденными пороками сердца (90% случаев).

Удвоение дуги аорты:

• сонная и подключичная артерии отходят от дуг своей стороны
• Обе дуги сливаются позади пищевода, образуя нис­ходящую аорту, расположенную по срединной линии
• Чаще (в 75% случаев) встречается доминантная правая дуга аорты и левосторонняя нисходящая аорта.

Почему возникает порок?

Любой порок развития формируется у плода в том случае, если на женщину во время беременности оказывают влияние негативные факторы окружающей среды – табакокурение, алкоголизм, наркомания, экология и неблагоприятный радиационный фон. Однако, немаловажную роль в развитии сердца у ребенка играют генетические (наследственные) факторы, а также имеющиеся хронические заболевания у матери или перенесенный инфекционные заболевания, особенно на ранних сроках беременности (грипп, герпетическая инфекция, ветрянка, краснуха, корь, токсоплазмоз и многие другие).

Но, в любом случае, при влиянии каких-либо из этих факторов на женщину на ранних сроках беременности нарушаются нормальные, сформированные в ходе эволюции, процессы онтогенеза (индивидуального развития) сердца и аорты.

Так, в частности, особенно уязвимым для сердца плода является срок беременности приблизительно 2-6 недель, так как именно в это время происходит формирование аорты.

Какой метод диагностики правой дуги аорты выбрать: МРТ, КТ, ЭХО-КГ, ангиографию

Методы выбора

• КТА,
• МРА.

Что покажет рентген грудной клетки при правой дуге аорты

Правая дуга аорты:

• на левой стороне дуга аорты отсутствует
• Дуга аор­ты располагается справа в паратрахеальной позиции, образуя вдавление на трахее и оттесняя ее влево.

Удвоение дуги аорты:

• две дуги аорты располагаются по обе стороны от трахеи и пищевода
• Трахея располагается по срединной линии и сдав­ливается доминирующей дугой (правая дуга аорты обычно крупнее ле­вой и расположена выше)
• Нисходящая аорта располагается по средин­ной линии
• Трахея и пищевод на уровне дуги аорты оттеснены кпереди.

Что покажут снимки МРТ и МСКТ сердца при правой дуге аорты

• При помощи этих методов исследования удается получить отчетливое представление об аномалии аорты и выявить сопутствующие врожден­ные аномалии развития
• При удвоении дуги аорты на изображениях в ак­сиальной проекции видно, как обе дуги отходят от восходящей аорты, охватывают трахею и пищевод, и каждая дуга дает начало одной сонной и одной подключичной артерии.

Обзорная рентгенограмма грудной клетки мужчины 25 лет с правой дугой аорты, На левой стороне дуга аорты отсутствует. Но она имеется справа в паратрахеальной позиции ,и расположена необычно высоко, слегка оттесняя трахею влево. Нисходящая аорта расположена справа.

Диагностика патологии

Патологии сосудов – одна из наиболее распространенных причин инвалидизации людей молодого возраста. Постановка клинического диагноза при поражении аорты требует дополнительных методов исследования, представленных в таблице:

Выбор метода определяется жалобами и возрастом пациента:

• детям рекомендовано УЗИ;
• для взрослых «золотым стандартом» считается МРТ-исследование.

Перед использованием контрастных веществ доктор обязательно должен провести пробы на наличие аллергических реакций на красители. Игнорирование порядка приводит к опасным для жизни и здоровья последствиям.

Противопоказания к назначению контрастных методов:

• аллергия на красители (наиболее распространенные препараты содержат йод);
• почечная недостаточность;
• кормление грудью (разрешается через 48 часов после процедуры);
• патологии свертываемости крови (гемофилия, тромбоцитопатия и другие);
• тяжелые состояния больного (послереанимационная болезнь, шок, агония);
• тиреотоксикоз;
• сахарный диабет II типа;
• высокий уровень креатинина в крови (маркер нарушения выделительной функции почек).

Клинические проявления

Типичные симптомы аномалии аорты:

• Правая дуга аорты с аберрантным отхождением левой подключичной артерии обычно клинически не проявляется
• Клиническая симптома­тика в виде стридора, рецидивирующей инфекции дыхательных путей и дисфагии, связанных со сдавлением трахеи и пищевода, появляется при удвоении дуги аорты, правосторонней нисходящей аорте с левым арте­риальным протоком и аномальной правой подключичной артерией (а. lusoria)
• Эти симптомы обычно появляются в раннем детском возрасте.

Причины расширения аорты

Врожденные системные заболевания соединительной ткани: синдром Марфана, Элерса – Данлоса, вызванные генетическими изменениями, при которых стенка аорты имеет неправильное строение, способны стать причиной развития аневризмы.

Приобретенные заболевания, вызывающие аневризматическое изменение стенки аорты: чаще всего это — атеросклероз. Около 80% всех осложненных аневризм аорты — аневризмы, вызванные атеросклеротическим процессом, который приводит к ослаблению стенки сосуда, и невозможности выдерживать нормальное кровеносное давление, а как следствие — к расширению её.

Реже аневризма аорты развивается при воспалительных заболеваниях, вызванных внешними агентами (сифилис, грибковая инфекция, туберкулез) или при аутоиммунных заболеваниях (неспецифический аортоартериит).

Симптомы аневризмы аорты

К сожалению, диагноз аневризмы аорты не всегда может быть установлен в «холодный период» (до развития осложнений), так как это заболевание обычно протекает бессимптомно. Чаще всего её обнаруживают случайно при выполнении флюорографии, ультразвуковых или томографических исследований, выполненных в связи с другими заболеваниями. Лечение аневризмы восходящего отдела аорты до развития осложнений гораздо безопаснее для пациента, поэтому в ранней диагностике аневризмы аорты важное значение придается плановой диспансеризации.

Стоит отметить, что каждый сотый пациент, умерший внезапно — умирает от расслоения аорты.

Жалобы обычно появляются, когда аневризма начинает расслаиваться или, увеличиваясь, сдавливает окружающие органы и ткани. Появляется боль или нарушение функций тех органов, которые располагаются в области аневризмы. Вначале это не носит яркого характера и, поэтому, не настораживает ни пациента, ни врача.

Однако, боль усиливается при развитии этих смертельно опасных осложнений аневризмы аорты — это одна из самых сильных болей, которую может испытывать человек. Она локализуется в груди, если аневризма располагается в восходящем, нисходящем отделах или в её дуге, или в животе, если она образовалась в брюшном отделе. Характерна резкая слабость, бледность, нередко человек теряет сознание.

Нарушение кровоснабжения органов, находящихся в зоне разрыва аневризмы или расслоения аорты (головной или спинной мозг, почки, кишечник, верхние или нижние конечности) — приводит к потере функции этих органов, а большой объем кровопотери при разрыве аорты — представляет собой наиболее серьезную опасность. Для спасения жизни счет идет на минуты. Если раннее хирургическое лечение недоступно, то смертность при расслоении аорты в первый день составляет 1 % в час (один человек из ста умирает каждый час). В течение первых суток от расслоения аорты погибает 33% пациентов, 50% больных в течение 48 часов и 75% — в течение двух недель. Только раннее хирургическое вмешательство дает возможность спасти значительную часть больных .

Методы лечения аневризмы аорты

Основной метод лечения аневризмы любого отдела аорты — это хирургический. Смысл метода заключается в замене расширенного участка аорты с целью предотвращения его дальнейшего растяжения и разрыва. Для замены аорты используются два способа — эндоваскулярный (внутрисосудистый) метод с использованием специального внутрисосудистого протеза (стент-графта), и открытая операция -протезирование аорты.

Для каждого метода имеются свои показания, и каждому из них присущи свои преимущества и недостатки.

Преимущества хирургического метода заключаются в его универсальности, то есть возможности исправления всех нарушений, связанных с аневризмой аорты, вне зависимости от отдела и характера поражения. Например, при аневризме восходящего отдела аорты и поражении аортального клапана проводят протезирование аорты, аортального клапана в сочетании с коронарным шунтированием.

Для проведения операции на восходящем отделе аорты и ее дуге необходимо применение искусственного кровообращения, системной гипотермии и зачастую — полной остановки кровообращения.

Показания к оперативному лечению

• поперечный размер аневризмы,
• темп роста аневризмы;
• формирование осложнений данного заболевания.

Для каждого отдела аорты существует пограничный предел поперечного размера аорты, после достижения которого риск разрыва аорты статистически достоверно увеличивается. Так, для восходящего и брюшного отдела аорты опасным в плане разрыва является поперечный диаметр аневризмы 5 см, для грудного отдела аорты — 6 см. Если диаметр аневризмы увеличивается более чем на 6 мм за 6 мес, то это тоже является показанием к операции. Угрожающими в плане разрыва и расслоения аорты являются также мешковидная форма аневризмы и расширения аорты меньше того диаметра, который является показанием для операции, но сопровождающиеся болями в месте расширения и нарушениями функций предлежащих органов. Расслоения и свершившиеся разрывы аневризм являются абсолютными показаниями к экстренной операции.

Эндоваскулярные вмешательства

Позволяют резко уменьшить объем операционной травмы, сократить сроки госпитализации и уменьшить неизбежные страдания пациента, связанные с хирургическими доступами. Одним из основных недостатков метода, является необходимость повторных вмешательств.

Виды эндоваскулярных операций при аневризме аорты:

• имплантация стент-графта в брюшной отдел аорты,
• имплантация стент-графта в восходящий (грудной) отдел аорты.

Наиболее современным методом лечения аневризмы аорты является гибридный метод, позволяющий достичь оптимальных результатов лечения при наименьшей операционной травме.

Гибридные операции сочетают в себе преимущества открытых и эндоваскулярных вмешательств.

Для профилактики развития аневризм аорты наиболее важным является необходимость контроля факторов риска, а именно — артериальной гипертензии. Кроме артериальной гипертензии,наиболее значимыми факторами риска являются возраст (старше 55 лет), мужской пол, курение, наличие аневризм у прямых родственников, повышенный уровень холестерина.