Тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа)

Что такое панцитопения?

Панцитопения — это описательный термин, обозначающий сочетание низкого уровня всех типов кровяных телец, включая эритроциты (анемия), лейкоциты (лейкопения) и тромбоциты (тромбоцитопения). Зачастую, в результате снижения уровня этих клеток появляются симптомы, такие как усталость, инфекции и кровоподтеки.

Существует ряд различных состояний, которые могут вызвать панцитопению, в том числе заболевания костного мозга, некоторые виды рака и некоторые инфекционные заболевания. Медицинские условия, такие как химиотерапия, также могут вызывать панцитопению.

Варианты лечения панцитопении зависят от конкретных причин и, как правило, направлены на повышение уровня клеток для улучшения симптомов при лечении основной причины.

Симптомы панцитопении – дефицит морфотических элементов крови

В крови есть три основные группы клеток крови: эритроциты, доставляющие кислород ко всем тканям, лейкоциты, которые борются с инфекцией и образуют наш защитный барьер, и тромбоциты, отвечающие за остановку кровотечения и закрытие ран.

Симптомы панцитопении возникают из-за слишком малого количества этих клеток и, следовательно, нарушения их функций . Из-за сложного характера этого заболевания может наблюдаться целый ряд симптомов, которые могут быть различной степени выраженности.

Про

Клетки крови, пораженные панцитопенией

В частности, панцитопения относится к дефициту:

• Красных кровяных телец (эритроцитов): эритроциты — клетки, которые связывают и переносят кислород к тканям организма.
• Белых кровяных клеток (лейкоцитов). Существует несколько типов лейкоцитов, которые в дальнейшем разбиваются на гранулоциты (в том числе нейтрофилы, эозинофилы и базофилы) и агранулоциты (в том числе лимфоциты и моноциты). Эти клетки отвечают за борьбу с инфекциями среди других функций.
• Тромбоциты: тромбоциты отвечают за свертываемость крови.

Описание низкого уровня клеток крови

Эти термины используются для более низких уровней клеток крови:

• Низкий уровень эритроцитов называют анемией. Важно отметить, что существуют разные формы анемии. Одной из форм является низкий уровень эритроцитов, но это также может быть связано с кровопотерей, низким уровнем гемоглобина, дефицитом витамина В12 и другими причинами.
• Низкий уровень лейкоцитов упоминается как лейкопения (вы также могли слышать о нейтропении, которая относится к низкому уровню определенного типа лейкоцитов, известных как нейтрофилы).
• Низкий уровень тромбоцитов называют тромбоцитопенией, есть иммунная тромбоцитопения или тромбоцитопения вызванная химиотерапией.

Панцитопения и дефицит клеток крови

Срок жизни эритроцитов дольше (примерно 120 дней) по сравнению с другими кровяными тельцами, поэтому можно сказать, что в организме их «больше». По этой причине симптомы дефицита эритроцитов (анемии) появляются не позднее, чем раньше, и часто остаются незамеченными.

С другой стороны, тромбоциты , которые на самом деле являются всего лишь фрагментами клеток, наименее долговечны . Низкий уровень тромбоцитов возникает быстрее всего, поэтому симптомы тромбоцитопении проявляются раньше всех и могут быть опасными. Наиболее серьезные из них включают кровотечение сетчатки и головного мозга, которое может привести к необратимой слепоте или смерти.

По мере прогрессирования заболевания количество лейкоцитов начинает снижаться немного позже, чем количество тромбоцитов, и приводит к рецидивирующим и трудно поддающимся лечению инфекциям. Вначале это обычные простудные заболевания, но со временем они могут перерасти в тяжелые системные инфекции. Пациенты с повреждением костного мозга должны быть особенно осторожны с лекарствами, которые они принимают (даже с лекарствами, отпускаемыми без рецепта), поскольку многие лекарства, используемые для лечения даже легких инфекций, могут усугубить панцитопению из- за своего вредного воздействия на костный мозг.

Лабораторные анализы

Панцитопения обычно диагностируется путем общего анализа крови (ОАК).

При панцитопении, ОАК покажет недостаточные уровни всех типов клеток крови, включая:

• Число эритроцитов составляет менее 4,2 млн. клеток на куб/см у женщин или менее 4,7 млн. клеток на куб/см у мужчин (это также может быть описано низким уровнем гемоглобина).
• Количество лейкоцитов меньше 4000 лейкоцитов на куб/см (в норме у человека от 4000 до 10 000 лейкоцитов на куб/см).
• Количество тромбоцитов менее 150 000 клеток на куб/см (в норме от 150 000 до 400 000 клеток на куб/см).

Причины панцитопении

Панцитопения может быть вызвана чем-либо, что препятствует образованию клеток крови в костном мозге или их появлению в кровотоке (например, если они удерживаются селезенкой).

Это может включать разрушение костного мозга токсинами, подавление костного мозга, например, во время химиотерапии, или замена клеток костного мозга другими, что приводит к нарушению выработки клеток крови, во время лечения определенных онкологических заболеваний. Уничтожение или подавление может произойти в результате воспаления, инфекции или аутоиммунных заболеваний.

Большинство из этих состояний приобретаются в более позднем возрасте, но некоторые из них наследуются и передаются по наследству с рождения. По крайней мере, в 50 процентах случаев нет очевидной причины — то, что врачи называют «идиопатической» причиной. Некоторые из возможных причин панцитопении могут быть следующими:

• химиотерапия, вызванная подавлением костного мозга;
• индуцированные препараты: в качестве причин были названы другие лекарственные средства, помимо химиотерапевтических, от антибиотиков до препаратов, используемых при сердечно-сосудистых заболеваниях;
• инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз и ВИЧ, а также подавляющие инфекции (сепсис);
• апластическая анемия;
• секвестрация селезенки (удержание клеток крови селезенкой, чтобы они добрались до остальной части тела);
• токсины и химическое воздействие, например, воздействие мышьяка или бензола;
• рак крови в костном мозге, такой как лейкоз, лимфома, миелома или метастатический рак костного мозга;
• метастаз некоторых солидных опухолей в костный мозг, особенно рака молочной железы, рака простаты, рака толстой кишки, рака желудка и меланомы. При метастазах в костный мозг наиболее распространенным симптомом является анемия с последующей тромбоцитопенией;
• миелодиспластические синдромы «предраковых» состояний костного мозга;
• аутоиммунные расстройства, такие как красная волчанка;
• лучевая болезнь;
• наследственные синдромы, такие как анемия Фанкони и анемия Даймонда-Блекфена.

Наиболее распространенные причины

Исследование 2014 года было направлено на определение наиболее распространенных причин панцитопении у людей, у которых еще не было диагностировано заболевание. Например, никто из этих взрослых не проходил химиотерапию или не имел очевидных причин панцитопении. Из этих людей:

• более 60 процентов имели некоторые виды рака крови. Наиболее распространенными были острый миелоидный лейкоз, миелодисплазия, неходжкинская лимфома, волосатоклеточный лейкоз и острый лимфоцитарный лейкоз;
• среди тех, у кого рак крови не был связан с причиной панцитопении, диагноз включал апластическую анемию, пернициозную анемию и ВИЧ.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — что это? Речь пойдет о нарушении гемостаза, точнее, его тромбоцитарного звена, которое характеризуется тем, что количество тромбоцитов в единице объема крови снижается.

Возникает:

• Высокая кровоточивость из кожи и слизистых;
• Образуются синяки и геморрагическая сыпь;
• Кровотечения.

Для того, чтобы проблему устранить, необходимо прибегнуть к медикаментозной терапии, спленэктомии, экстракорпоральному очищению крови.

Почему проявляются патологии

Все причины патологий делят на две группы:

• Врожденные;
• Приобретенные.

Если патология врожденная, то она представляет собой часть синдромов наследственного характера, например, синдрома Вискота-Олдрича.

При развитии патологии в этих случаях, как правило, происходят и изменения тромбоцитов качественного характера.

Причины патологии приобретенной довольно многообразны: лимфомы, саркоидоз, портальная гипертензия, туберкулез селезенки, алкоголизм и т.д.

В наиболее значительную группу входят патологии, причиной которых является повышенное разрушение тромбоцитов. Причем они развиваются как вследствие механического разрушения тромбоцитов, так и при иммунном компоненте.

• Патология аллоиммунная провоцируется трансфузией крови иной группы;
• Патология трансиммунная возникает вследствие того, что к плоду через плаценту проникают материнские антитела;
• Патология аутоиммунная – следствие выработки антител к собственным неизмененным антигенам;
• Патология гетероиммунная возникает в связи с тем, что антитела выступают против чужеродных антигенов, которые фиксируются на поверхности тромбоцитов.
• Патология лекарственно-индуцированная – следствие приема седататиков, препаратов антибактериальных либо сульфаниламидных, некоторых иных.

Отметим, что некоторое снижение количества тромбоцитов может стать причиной вакцинации либо инфекций вирусного характера.

Патологии, возникшие из-за дефицита тромбоцитов, имеют свое развитие при недостаточном количестве стволовых клеток, возникает тромбоцитопения. На это состояние может повлиять:

• Апластическая анемия;
• Лейкоз;
• Миелофиброз;
• Наличие метастазов в костном мозге;
• Химиотерапевтическое лечение, некоторые иные вещи.

Существуют показатели тяжести тромбоцитопении:

• Первая стадия(гемостаз удовлетворительный). При ней количество тромбоцитов 150-50х109/л;
• Вторая стадия (резкое снижение показателя – 50-20 х109/л). Это может быть результатом небольшой травмы, ставшей причиной внутрикожных кровоизлияний либо длительного кровотечения из ран;
• Стадия третья (показатель тромбоцитов минимален – 20х109/л). Здесь стоит ожидать спонтанных внутренних кровотечений.

Ниже поговорим о тромбоцитопении, проявляющейся умеренно, резко и выражено.

Причины умеренной тромбоцитопении

• Чрезмерное употребление алкоголя;
• Период беременности;
• Печеночные патологии;
• Применение ряда медицинских препаратов;
• ДВС-синдром;
• Красная волчанка и васкулиты системного характера;
• Сердечная недостаточность;
• Последствия лучевой терапии.

Причины резкой тромбоцитопении

• Красная волчанка системного характера;
• Значительный ДВС-синдром;
• Лейкоз острого характера;
• Гемолитическое заболевание новорожденного.

Причины выраженной тромбоцитопении

• Лучевая болезнь острого характера;
• Передозировка цитостатических препаратов;
• Тяжелое течение лейкоза острого характера.

Симптоматика

Проявления тромбоцитопении целиком зависят от основного заболевания, однако об общих признаках стоит поговорить. Среди них:

• Необъяснимо появляются на коже синяки;
• Кровь медленно останавливается в местах порезов;
• Часто кровь идет носом;
• Слизистая рта кровоточит;
• Повышается риск внутренних кровотечений;
• Существует опасность кровоизлияния в мозг.

Как только общие симптомы появились, необходимо обратиться к врачу. Тромбоцитопению лечат в большинстве случаев амбулаторно.

Стеноз

Если же патология носит выраженный характер, больного требуется поместить в палату интенсивной терапии. Сама лечебная тактика обусловлена основным заболеванием.

Диагностические мероприятия

Любая повышенная кровоточивость – повод посетить гематолога. Врач назначит необходимые исследования. Среди которых:

• Общий анализ крови;
• Гемостазиограмма;
• Ультразвуковое исследование;
• Рентгенография;
• Иммуноферментный анализ крови.

Последние анализы показаны при необходимости, это уже решает врач.

Патология при раковых заболеваниях

Тромбоцитопения очень распространена у больных раком. Это не случайно, конечно, химиотерапия и терапия лучевая становятся причиной ее появления. Часть препаратов губительно действуют на тромбоциты.

С другой стороны, причиной патологии могут стать некоторые виды раковых заболеваний, например, лимфома.

При возникновении у пациента патологии, при которой уровень тромбоцитов падает, врач обязан рассмотреть все варианты причин, даже не связанных с онкологическим лечением.

Тромбоцитопения делает состояние онкологического пациента сложным, а значит, врач сталкивается со сложностями в его лечении. Он должен иметь в виду, что:

• При низких показателях тромбоцитов необходимо очень осторожно проводить лечебные мероприятия химио- и лучевой терапии, так как риск кровотечений увеличивается;
• Снижение показателя < 50х109 на литр приводит к повышению риска обильного кровотечения в процессе хирургической операции;
• Снижение < 10х109 на литр значительно повышает риск кровотечений спонтанных.

Лечение тромбоцитопении у онкобольных

Существуют признанные методы лечения патологии у больных раковыми заболеваниями. Они сводятся к следующему:

• Необходимо корректировать терапевтическую программу;
• При необходимости переливать больному тромбоцитарную массу при угрозе кровотечения либо перед курсом химиотерапии;
• Переливать тромбоцитарную массу необходимо под пристальным наблюдением врача-гемотрансфузиолога и медицинской сестры.

Существуют простейшие рекомендации, как избежать кровотечения:

• Пользование электробритвой, вместо станка;
• Избегание травм;
• Использование зубной щетки с мягкой щетиной;
• Неприятие препаратов, снижающих свертываемость крови и т.д.

Клиника интегративной онкологии Onco.Rehab рада видеть своих пациентов, не отягощенных патологиями и их осложнениями. Мы боремся за Ваше здоровье, за то, чтобы Ваши дни были наполнены радостью жизни.

Симптомы и признаки

Симптомы панцитопении могут включать слабость или увеличение селезенки в дополнение к симптомам и признакам, связанным с дефицитом специфических клеток крови. Некоторые из этих симптомов включают в себя:

• симптомы, связанные с анемией (низкий уровень эритроцитов), включая бледность, усталость, учащенное сердцебиение (тахикардия) и одышку;
• симптомы, связанные с лейкопенией или нейтропенией (низкий уровень лейкоцитов), включая лихорадку и признаки инфекции, такие как кашель или боль при мочеиспускании;
• симптомы, связанные с тромбоцитопенией (низкий уровень тромбоцитов), включая легкие кровоподтеки и сильные кровотечения (см. фото выше).

Диагностика

Панцитопения может быть выявлена при общем анализе крови (ОАК). Первым шагом в оценке низкого уровня всех клеток является повторение общего анализа крови. Затем делается мазок периферической крови, чтобы дополнительно рассмотреть каждый из различных типов клеток.

Если повторный ОАК подтвердил, что у вас действительно есть панцитопения, вторым шагом является проведение биопсии костного мозга.

Аспирация костного мозга и биопсия позволяют исследовать компоненты костного мозга, которые включают гемопоэтические стволовые клетки (клетки, дифференцирующиеся во все различные типы клеток крови), клетки крови на различных стадиях созревания, и материалы, используемые для производства клеток крови, такие как железо и витамин В12.

В дополнение к анализу уровня B12 в крови, на клетках проводятся специальные исследования и анализы на наличие таких изменений, как хромосомные и генетические изменения, часто встречающиеся при лейкемии.

Диагностика панцитопении – морфология и биопсия костного мозга

При подозрении на панцитопению из-за тревожных симптомов первым анализом является анализ крови.

Согласно рекомендациям, врач может заподозрить панцитопению при снижении количества красных и белых кровяных телец и тромбоцитов ниже нормы. В результате крови может наблюдаться низкий гемоглобин, низкий гематокрит, дефицит гранулоцитов .

Если подозрение на панцитопению подтвердится, ваш врач может назначить дополнительные тесты для определения точной причины, начиная от более подробного анализа крови и заканчивая взятием образца костного мозга.

Биопсия костного мозга обычно выполняется для исключения неопластической инфильтрации у пациентов, у которых трудно установить причину панцитопении.

Лечение панцитопении

Целью лечения панцитопении является выявление и лечение первопричины. Если причина неизвестна или ожидается, например, при химиотерапии, лечение направлено на минимизацию симптомов, связанных с дефицитом клеток крови. Некоторые методы лечения, которые могут быть использованы, включают:

1. Препараты, стимулирующие костный мозг. При нейтропении, вызванной химиотерапией и некоторыми другими причинами, факторы роста Лейкина, Неупогена или Нейласты могут быть использованы для стимулирования образования лейкоцитов. Для лечения анемии, вызванной химиотерапией, существуют также некоторые лекарства, которые могут быть использованы врачами.
2. Переливания крови.
3. Иммунодепрессанты, если состояние связано с аутоиммунным заболеванием.
4. Пересадка костного мозга или стволовых клеток.